Es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. Este sarcoma puede ocurrir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer los músculos y al tejido blando que rodean al tumor. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden extender (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, entre ellas, la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos.
El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 a 3 por ciento de los cánceres infantiles. Cada año se diagnostica sarcoma de Ewing a aproximadamente 150 niños y adolescentes en Estados Unidos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los diez y 20 años de edad. El número de niños afectados es ligeramente superior al número de niñas.
La mayoría de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromosómico entre los cromosomas 11 y 22. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción de fusión". Más del 90 por ciento de las personas tiene una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como EWS y FLI1. Este importante descubrimiento ha mejorado el proceso de diagnóstico del sarcoma de Ewing.
Tal como sucede con el sarcoma osteogénico, en el momento del diagnóstico suele detectarse algún traumatismo o lesión vinculados al lugar del sarcoma. Sin embargo, se cree que este traumatismo no tiene ninguna relación causal con la enfermedad y sólo pone en evidencia la patología.
Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (su sigla en inglés es PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.
- Dolor alrededor de la zona del tumor
- Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor
- Fiebre
- Pérdida de peso y del apetito
- Fatiga
- Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral)
- Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.)
Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.
- Múltiples estudios de diagnóstico por imágenes, como por ejemplo:
- Radiografías - estudio de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
- Centellograma óseo - método nuclear de diagnóstico por imágenes que sirve para evaluar cualquier cambio artrítico o degenerativo en las articulaciones, detectar enfermedades y tumores de los huesos o determinar la causa del dolor o de la inflamación de los huesos. Este estudio sirve para descartar cualquier infección o fractura.
- Imágenes por resonancia magnética (IRM, su sigla en inglés es MRI.) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras dentro del cuerpo. Este estudio se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.
- Tomografía computarizada (También llamada TC o TAC, su sigla en inglés es CT o CAT scan.) - procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.
- Hemograma (CBC) - medición del tamaño, la cantidad y la madurez de diferentes glóbulos que se encuentran dentro de un volumen específico de sangre.
- Análisis de sangre (incluidos los de química sanguínea)
- Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.
- Estudio de metástasis (diseminación del tumor a otras zonas)
- Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales
- Estudio genéticos
El sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.
El tratamiento específico para el sarcoma de Ewing será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:
- La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos
- Qué tan avanzada está la enfermedad
- La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias
- Sus expectativas para la evolución de la enfermedad
- Su opinión o preferencia
El tratamiento puede incluir lo siguiente (solo o en combinación):
- Cirugía
- Quimioterapia
- Radioterapia
- Biopsia del tumor
- Amputación
- Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón)
- Rehabilitación, que incluye fisioterapia, terapia ocupacional y adaptación psicológica
- Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso
- Cuidados de apoyo (para tratar los efectos secundarios del tratamiento)
- Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones)
- Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento)
El pronóstico del sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:
- Qué tan avanzada está la enfermedad.
- El tamaño y la ubicación del tumor.
- La presencia o ausencia de metástasis.
- La respuesta del tumor a la terapia.
- La edad y el estado de salud general de su hijo.
- La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
- Nuevos acontecimientos en el tratamiento.
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según cada niño.
Cada paciente es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben planificar según sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva son de gran importancia para logra un mejor pronóstico.
El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado un sarcoma de Ewing. Un paciente que sobrevivió a un sarcoma de Ewing puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia después de finalizado el tratamiento. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer.
