24/4/2005 Pegvisomat. Un nuevo tratamiento que controla la acromegalia. * Afección poco conocida La incidencia de acromegalia es de aproximadamente 6 casos por cada 100.000 adultos. En nuestro país, se estima que hay unos 600 pacientes diagnosticados. Cabe aclarar que en la infancia y antes del cierre de los cartílagos de crecimiento, también puede presentarse, y se denomina ‘gigantismo’. Hasta ahora se trataba con cirugía, radioterapia y medicaciones, pero no siempre se lograba el objetivo. Se trata del Pegvisomant, una proteína obtenida a través de bioingeniería, permite normalizar 97% de los afectados con acromegalia, una rara enfermedad casuada por la sobreproducción de hormona de crecimiento. Un nuevo fármaco, el pegvisomant, posee la mejor tasa de respuesta entre las drogas que se usan en el tratamiento de la acromegalia, una rara enfermedad ligada a los tumores benignos de hipófisis. Así lo afirmaron especialistas en neuroendocrinología reunidos en el Simposio de Patología Hipofisaria durante el VI Congre-so de la Sociedad de Cirugía Neurológica del Cono Sur, realizado recientemente en Bariloche. La acromegalia, un mal que padecieron famosos como Edmundo Rivero, es una enfermedad causada por la sobreproducción de hormona de crecimiento (GH), que a su vez eleva los niveles de IGF-1 (factor de crecimiento insulínico tipo 1). Estos desajustes hormonales producen un crecimiento desmedido de ciertas partes del cuerpo (manos, pies, huesos faciales) y, además, importantes alteraciones metabólicas, cardiovasculares y respiratorias que disminuyen hasta 10 años la expectativa de vida de quienes la padecen. Por lo general se debe a un tumor benigno de la glándula pituitaria o ‘hipófisis’, que se encuentra asentada en el cerebro. La Dra. Mary Lee Vance, profesora de Medicina y Neurocirugía de la Universidad de Virginia Health System, USA y especialista en Patología Hipofisaria, afirmó que “el objetivo es llevar el IGF-1 a valores normales. El primer tratamiento suele ser la extirpación quirúrgica de la mayor parte posible del tumor. En muchas ocasiones, no se puede remover por completo, y se lo trata con radiación y medicación para normalizar los valores de IGF-1; el tratamiento médico se indicará mientras se espera el efecto los radioterapia, que puede tardar varios años”. “Como la cirugía puede no ‘curar’ la enfermedad y un 50% de los pacientes no tienen una respuesta óptima a los fármacos más utilizados (los ‘análogos de somatostatina’), es necesario contar con una droga más efectiva. Dentro de esta línea, pegvisomant representa un importante avance. Es una nueva opción extremadamente valiosa, ya que disminuye el IGF-1 a valores normales en más de 97% de los pacientes, y posee la más alta tasa de res-puesta entre todas las drogas usadas para tratar la acromegalia”. Las personas que padecen esta patología tienen un riesgo de muerte prematura relacionado con resistencia a la insulina (70% de los casos), diabetes tipo 2 (20-30% ), hipertensión arterial, arritmias y enfermedades del corazón por agrandamiento ventriculares. También hay problemas respira-torios severos. Mirtha Guitelman, médica endocrinóloga del sector Neuroendocrinología de la División de Endocrinología del Hospital Durand, explicó que “con pegvisomant bajan los niveles de IGF-1 en pacientes que ya habían probado todos los otros tratamientos sin éxito. Se observa una mejoría en los tejidos blandos que se ‘deshinchan’, se normalizan los parámetros metabólicos y los dolores articulares desaparecen. Con la IGF-1 normalizada, la expectativa de vida se equipara a la de la población normal”. La Dra. Guitelman explicó que “la radioterapia frena el crecimiento tumoral, pero tarda hasta 20 años en lograr normalizar los niveles de IGF-1, y tiene efectos adversos importantes a corto y largo plazo. Por eso, en un consenso científico del año 2003, se decidió dar una mayor relevancia al tratamiento médico, que desplazó a la radioterapia. Y en esta línea se decidió que pegvisomant se considere antes que radioterapia, cuando fra-casa el tratamiento con análogos de la somatostatina”. En el Hospital Durand “a lo largo de la historia, desde los ’80 hasta ahora, se atendieron unos 140 casos de acromegalia. Pero lamentablemente, se llega tarde al diagnóstico, y muchos pacientes se ‘pierden’ en el camino. Alguien sin tratar tiene una expectativa de vida 10 años menor que el resto de la población”. Una de las razones de esta falta de diagnóstico es la lentitud con que avanzan los síntomas, y la escasa información disponible. “La detección temprana podría mejorar mediante una mayor concientización de los médicos acerca de los cambios asociados con acromegalia”, comentó la Vance. “La mayoría de los pacientes tienen la enfermedad aproximadamente 8 años antes de que sea diagnosticada. Esto ocurre porque los cambios físicos son graduales y llevan mucho tiempo. Y hasta que el paciente desarrolla las características clásicas de la acromegalia (agrandamiento de manos, pies y huesos de la cara), puede no ser obvio que el paciente tiene esta enfermedad”. En nuestro país, los centros especializados en neuroendocrinología y patología hipofisaria son pocos. En Buenos Aires, además del Hospital Durand se encuentran los hospitales Santa Lucía, Pirovano, Clínicas “José de San Martín”, Álvarez, Posadas, y en el ámbito privado, el Francés , el Italiano , Instituto Fleni . “Los que más derivan son los diabetólogos, reumatólogos, oftalmólogos, e incluso algunos odontólogos. En general, del interior nos derivan los pacientes a Buenos Aires, y después de la cirugía y el tratamiento inicial se los puede seguir monitoreando en el interior sin dificultades”, señaló la Guitelman. “Esta enfermedad tiene variadas modalidades terapeúticas, es muy posible reducir el IGF-1 a valores normales y mejorar los síntomas de acromegalia”, finalizó la Vance. “Con un tratamiento óptimo, la expectativa de vida debería ser la misma que la de la población normal. Los pacientes con acromegalia adecuadamente tratada pueden tener una vida normal, activa y productiva”.   |