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Fibrosis Quística.


La FQ es una enfermedad crónica que se caracteriza por la disfunción generalizada de las glándulas exocrinas. Las secreciones de las glándulas mucosas del aparato respiratorio se encuentran alteradas, son espesas, viscosas, difíciles de movilizar, por lo que se infectan y dañan los pulmones. Las secreciones pancreáticas son retenidas por su anormalidad, determinando malabsorción de los nutrientes que se pierden en la materia fecal.

 Las personas que tienen fibrosis quística, producen un moco muy viscoso, que tapona dichos órganos.

Es una enfermedad genética y hereditaria que afecta a las glándulas secretoras del cuerpo. Causa  hipersecreción en glándulas sudoríparas y salivales. Daña pulmones, páncreas, hígado y tubo digestivo.

 

Aproximadamente uno de cada 2.500 niños nace con esta enfermedad. Se calcula que una de cada 25 personas es portadora del gen defectuoso que la causa. Los portadores sanos, no padecen la enfermedad, pero sí pueden transmitirla. Si ambos padres son portadores del un gen defectuoso, la posibilidad en cada embarazo de que el hijo padezca de fibrosis quística es de un 25 por ciento.

 

En la Argentina nacen de 300 a 400 niños por año con ésta afección.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes incluyen desnutrición, tos, obstrucción bronquial persistente, heces anormales, malabsortivas. Con el progreso de la enfermedad, la infección bronquial crónica domina el cuadro clínico, con bronquiectasias generalizadas, y si el paciente no es tratado con enzimas pancreáticas, la desnutrición será muy importante.

- Síntomas

  • Sudor excesivamente salado.
  • Retardo en el crecimiento.
  • Dificultad para subir de peso.
  • Diarreas abundantes y aceitosas.
  • Infecciones respiratorias persistentes.
  • Tos crónica. Cuando la insuficiencia respiratoria es grave, el transplante pulmonar puede estar indicado.

El pronóstico depende fundamentalmente del grado de afectación del aparato respiratorio, causa del 95% de los fallecimientos. Las infecciones pulmonares son ocasionadas por bacterias específicas: Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia.

Otras manifestaciones clínicas son la diabetes, la enfermedad hepática (sobre todo en pacientes de edad avanzada), e infertilidad masculina.

El abordaje de la fibrosis quística es multidisciplinario, con evaluaciones periódicas, con una frecuencia que depende de la edad y del grado de afectación.

- Los pacientes requieren: aerosolterapia con broncodilatadores y mucolíticos, y kinesiología respiratoria dos veces por día, de por vida, enzimas, vitaminas liposolubles, alimentación adecuada, antibióticos en las exacerbaciones, y en caso de diabetes, insulina.

Se recomienda la realización de actividad física acompañada por una fisioterapia torácica dos veces por día.

 

La respiración se hace más difícil, acumulando gérmenes que darán origen a infecciones. La mala absorción de los alimentos produce un estado de pérdida de peso, malnutrición, alteraciones en el crecimiento  y mayor predisposición a infecciones. La afectación de las glándulas sudoríparas provoca pérdida de cantidades excesivas de sal, por lo que deben tomarse precauciones para evitar la deshidratación. Puede ser también causa de infertilidad, por la dificultad en la fecundación debido a la extrema viscosidad a nivel de los órganos genitales.

  

El diagnóstico se confirma con un test del sudor llamado iontoforesis y el estudio genético con muestras de sangre.

 

Por el momento no hay cura. Sin embargo, los avances terapéuticos están ayudando a controlar los síntomas, y la esperanza de vida se ha incrementado. Los pacientes llegan a la edad adulta, disfrutando de una vida activa y casi normal.

 

El futuro está puesto en la terapia génica, mediante la cual se podrá sustituir el gen defectuoso por uno que funcione correctamente.

 

La fibrosis quística debe ser tratada por un equipo multidisciplinario formado por pediatras, neumólogos, gastroenterólogos, cardiólogos, microbiólogos, dietistas, fisioterapeutas, psicólogos, trabajadores sociales, enfermeras y personal auxiliar. Los padres y la familia son un apoyo fundamental para que el paciente crezca en un ambiente de normalidad y responsabilidad respecto a su tratamiento. También tienen un papel fundamental las asociaciones de padres de enfermos. 

El pronóstico dependerá de un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. Cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado, existe la posibilidad de requerir trasplante pulmonar y/o hepático.

Más Información: Asociación Argentina de Lucha contra la Fibrosis Quística (FIPAN). La FIPAN es una agrupación de padres: www.fipan.org.ar

Fibrosis Quística. Presentan inhalador como nueva alternativa para tratar infecciones y simplificar su tratamiento. 29/6/2012


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