Ciudad de Buenos Aires, (Argentina).- Como cada año, el 17 de abril se celebra el Día Mundial de la Hemofilia con el objetivo de aumentar el conocimiento y la concienciación sobre la hemofilia y otros trastornos de la coagulación hereditarios.
En nuestro país hay más de 2.000 personas con diagnóstico de hemofilia, que son asistidos por la Fundación de la Hemofilia de la Argentina.
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Es una enfermedad poco frecuente de la sangre que afecta aproximadamente 1 de cada 10.000 personas en el mundo. Esta enfermedad, generalmente hereditaria, se transmite de padres a hijos a través de los genes de los progenitores. La sangre de las personas con hemofilia carece de uno de los factores necesarios para una correcta coagulación sanguínea; y es debido a esta ausencia que las personas afectadas pueden sangrar más tiempo de lo normal y producir síntomas como: hematomas extensos, sangrado dentro de los músculos y/o articulaciones y sangrado espontáneo.
Un grupo de expertos médicos hematólogos de la salud pública resaltaron la importancia de pasar del manejo de episodios de sangrado a la prevención o profilaxis para las personas que padecen hemofilia grave o severa, junto a una atención integral multidisciplinaria realizada en tiempo y forma permanente.
La hemofilia presenta tres grados de severidad dependiendo de la cantidad de factor de coagulación en la sangre de la persona afectada; leve, moderada y grave o severa.
- Síntomas de la hemofilia
> Hematomas extensos
> Sangrado dentro de los músculos y las articulaciones (particularmente en las rodillas, codos, y tobillos, así como los músculos del brazo superior y del antebrazo, el músculo de psoas, del muslo, y de la pantorrilla)
> Sangrado espontáneo (sangrado repentino dentro del cuerpo sin que haya un motivo claro)
> Sangrado durante mucho tiempo tras cortarse, en una extracción dental o al someterse a un procedimiento quirúrgico
> Sangrado durante mucho tiempo tras sufrir un accidente, particularmente luego de una lesión en la cabeza
- Diagnóstico
La hemofilia se diagnostica tomando una muestra de sangre y midiendo el grado de actividad del factor. Si la madre es portadora, pueden hacerse pruebas antes del nacimiento del bebe, entre la novena y la onceava semana de embarazo, mediante una muestra de vellosidad coriónica o de una muestra de sangre fetal en una etapa posterior (18 semanas o más de embarazo).
Si bien en los últimos años se ha incrementado el diagnostico de hemofilia a nivel mundial, se estima que sólo el 70% de los pacientes latinoamericanos han sido diagnosticados.
- Tratamiento
Actualmente, el tratamiento de la hemofilia es muy efectivo. Se inyecta el factor de la coagulación faltante al torrente sanguíneo mediante una aplicación intravenosa y el sangrado se detiene cuando una cantidad suficiente del factor de coagulación llega al sitio que está sangrando. Si el sangrado es tratado prontamente, se necesita una menor cantidad de factor coagulante para detener la hemorragia.
- El Factor VIII
Factor VIII recombinante es un tratamiento indicado para el control y la prevención de episodios de sangrado y cuidado peri operatorio en adultos y niños (0-16 años) con hemofilia A. Se indica para la profilaxis de rutina con el fin de reducir la frecuencia de los episodios de sangrado y el riesgo de daño a las articulaciones en niños con hemofilia A sin daño preexistente en articulaciones.
- Recuerde:
Los pacientes con hemofilia deben tener acceso inmediato a los concentrados antihemofílicos, para poder tratar en forma precoz los episodios hemorrágicos. La demora en el inicio del tratamiento determina mayor daño de los tejidos y secuelas más severas. El tratamiento precoz permite al paciente desarrollar adecuadamente sus actividades educativas, laborales y recreativas.
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